RP約有一半都是遺傳原因造成

一種簡單分類法是把RP分成兩組:
1.
原發性RP

a偶發性-新個案-沒有家族病史,約佔50%

b體染色體顯性遺傳-約20%
c
體染色體隱性遺傳-約20%

d性聯遺傳RP-約7%

2.繼發性RP(RP結合其他症候群或新陳代謝性病變),例如:

aBardet-BiedlSyndrome(巴-比二氏症候群)

bRefsumSyndrome(雷弗素姆氏症候群)

cAbetalipoproteinemia

dUsher'sSyndrome-尤塞氏症候群

一般體染色體顯性遺傳RP病程較慢,預後狀況較佳,通常40-50歲時,還能有不錯視力(0.2以上)

但隱性遺傳或性聯遺傳,預後就較差,有可能年輕時視力就不好

找不出遺傳原因的RP,就不一定,可能是因為臨床上的追蹤及紀錄有其困難度,所以在資料庫統計是有局限的

治療上,基因療法是根本方式,網膜晶片移植帶來曙光

視蛋白(opsin)的突變約有100多種,台灣可檢出約30,但目前要普及到一般臨床有其困難度

目前RP多採支持性療法,通常建議避免光害,著太陽眼鏡,戴帽,避免抽菸,多食青菜水果等,簡單說就是保持健康生活型態,以保護視網膜,減緩狀況持續惡化之速度,等待未來治療新技術.人工視網膜晶片應是目前發展指日可待技術,已進入人體實驗,給失明者希望也是研究的重要課題

雖然RP很難治療,但要給病人希望,晶片,幹細胞,基因療法等,都是將來可用的治療方式

曾有研究投以大量維他命A,或許有幫助,但也有人存疑,過量甚至有可能影響肝臟機能,所以需要在醫師建議及監控下使用

另外,低視能輔具的使用,可減少其日常生活上之不便,遺傳諮詢則可以提供患者人生規劃的參考
有夜盲或色盲的人是否等於患上RP?

夜盲是一種症狀,例如有些落後國家,因為維他命A缺乏,造成部分人有夜盲症狀,但這種屬可逆性,可藉由補充足量維他命A去改善其病況,視網膜檢查無色素變化,所以夜盲並不等於RP,RP一定有夜盲症狀,而色盲一定不等於RP,色盲是天生就對某些顏色無法辨別,但其視力都是發展正常的,由生物學的觀點來看,色盲占人口比率並不低(5%),並非劣等基因遺傳,所以未被淘汰,,只是一種辨色力異常狀態

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