諮詢/五福眼科診所林逸民醫師  

「我有個朋友的小孩得了牽牛花症這種眼睛毛病,那小孩的眼睛視線都不看人,拿東西給人時,都是手伸過去,但頭轉向另一邊,雙眼有鬥雞的傾向,朋友說小孩的右眼最後會失明,只剩左眼還看得到,想請問真的有這種病嗎?是眼睛哪裡出了問題呢?」這是網友對牽牛花症的無知,一般人對於牽牛花症的認知,多數與這名網友一樣。因為牽牛花症是一種相當罕見的先天性眼球發育缺陷,臨床案例不多,目前仍找不出病因,亦無法證實與遺傳有關。

牽牛花症(Morning glory disc)屬於視神經先天異常的一種疾病,視神經比正常人的大3~5倍,約5~ 6m m,造成視神經有缺損,而視網膜的血管被擠到視神經邊緣,而呈現放射型分枝,外形看起像漏斗狀;視神經盤中央凹陷區則為白色,周邊粉紅色,神經周圍有色素環及萎縮區,像開放的牽牛花形狀因而得名。

女性較男性多 多數單眼患牽牛花症

在美國和台灣行醫超過40年的留美眼科醫學博士林逸民表示,牽牛花症約1970年才在美國被提出,當時只有76案例。而他行醫期間也僅遇過20個病例,美國有16病人,而台灣僅有4個案例,算是相當罕見的疾病。罹患此病的人女性多男性多,大多數患者都是單眼罹患牽牛花症,僅少數個案是雙眼,目前仍無法症實與遺傳有關。

牽牛花症併發視網膜剝離率 高達30%

牽牛花症是先天性疾病,因此出生第一個月至第五個月就能從外觀就能辨別。罹患牽牛花症的嬰兒會有斜眼;瞳孔反射呈現白色(又稱為白色瞳孔),容易被誤認為眼睛癌症,或是玻璃體病變,或是先天性白內障;病患常會伴隨其他的身體缺陷出現,例如小眼球、兔唇或二眼之間過寬等問題。牽牛花症屬於眼部先天性異常,因而發生視網膜剝離的機率高達30%,視力亦會受視神經發育異常之程度而影響,也可能引發其他併發症。

「我的小孩今年3歲,她的左眼視神經發育不全,眼科醫師診斷為"牽牛花症候群",目前配帶眼鏡左眼800度,且外斜約50度;右眼400度,但小孩不願配合遮眼治療,該怎麼辦呢!」這名媽媽道出,牽牛花症家屬陪同治療過程的無奈。

注意腦部血管病變 慎防中風

林逸民醫生陳述,牽牛花症一出生就會患病,但小嬰兒仍不會表達,加上檢查與治療時,通常不會乖乖配合。因此,醫師的判斷相當重要,除了從病徵觀察外,仍需透過精密的腦部超音波、腦部斷層掃描核磁共振MRI,或是眼睛斷層掃描干擾素,以評估病患眼球受損情況,建議將病患轉診至腦神經外科做更深入檢查,檢查是否有不正常,預防造成中風,或腦下垂體有瘤、腦下垂荷爾蒙失調等,防止病人因此危害到生命。

牽牛花症目前仍沒有完全治癒的方式,眼科醫師只能針對個案處理,譬如視網膜剝離可能要開刀、雷射,或以類固醇治療,但也有些病患視網膜剝離會自己癒合。牽牛花症至今仍查不出罹患病因,但確定不會影響壽命,雖然會導致先天視力不良,有些病患視力僅0.3,但文獻上也有病例視力達1.0。因此,牽牛花症病患家屬應樂觀態度與病童一同面對。

 

五福眼科診所林逸民醫師
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