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罕見的原田氏症（ V o g t - K o y a n a g i - H a r a d a d i s e a s e ）

現東港愛明眼科院長 劉世琪／醫師

     原田氏症是一種與免疫有關的全身性疾病，發病原因仍然不明，但現知與人類白血球抗原基因HLA-DR4 型有
相關，有此基因型的人，發病的機率會升高。

     因為免疫系統功能失調，進而造成全身黑色素細胞發炎，出現頭痛、發燒及嘔吐；雙眼廣泛性葡萄膜發炎；產
生耳鳴及聽力受損；皮膚黑色素明顯減少、睫毛變白或白斑。劉醫師說這種病例不多，他執業10 年也才遇到2 個，
其中一個是年約３０歲女性，病人抱怨右眼視力這兩天突然模糊，在眼底檢查加上OCT 確定，發現是液漿性視網
膜剝離。開始時只有單眼，所以安排螢光血管攝影，在安排檢查的隔天，左眼就發作了，隨著病情的發展，頭痛加
劇，在服用類固醇後，頭痛的症狀改善，視力也漸漸恢復。

     亞洲目前以日本最多，且女性罹患比例較高。國外統計女男比約為2:1，發病年齡通常為30~60 歲，此病約佔
所有葡萄膜炎病患的5% 左右。已知最主要的症狀是由兩眼肉芽腫型葡萄膜炎與漿液性視網膜剝離所造成的視力減
退，若是有反覆的葡萄膜炎發作，則會有併發症出現。
四個疾病進展時程：
1、發病前期：通常出現感冒症狀，如頭痛、頭暈、發燒等感冒症狀。
2、急性發病期：因積水性視網膜剝離，視力會急速下降，頭痛症狀加劇。
3、恢復期：此時病情減緩，但如果冒然停藥，病情就無法停止，進入了慢性發炎期。
4、慢性發炎期：眼底出現如夕陽餘暉般火紅的眼底(Sun-setglowfundus) 特徵。

     此時視網膜的色素上皮細胞層受到破壞，視網膜功能下降。治療上要控制眼內的發炎反應，所以適當的類固醇
或是其他種類的免疫抑制劑使用是很重要的，若及早治療且無反覆復發，視力恢復的預後都不錯，但皮膚白斑可能
會永久存在！但如果使用不當或停藥太快，容易進入慢性發炎期，此時再用相同的免疫抑制劑就不容易控制病情，
因此有技巧的使用免疫抑制劑，且下次復發的時間愈長，則預後將愈好。

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