黃昏後的恐懼一『夜盲症』
國泰醫院眼科部主治醫師 林怡汝 醫師
在一個週末的午後，一位老奶奶牽著5 歲的小孫女走進了診間，奶奶緊張地敘述小孫女在家看電視幾乎都要貼
近電視，畫圖的時候好像顏色也分不清楚，甚至走在路上也經常認錯人，老奶奶擔心小孫女是不是近視，來到診所
想好好檢查一下，並幫小孫女配一副眼鏡。小孫女經過仔細驗光並做了全套的視力檢查，最佳矯正視力僅有0.3，
散瞳檢查後發現原來小女孩得到的是( 先天性的色素性視網膜炎Retinitis Pigmentosa 簡稱R.P)，根據統計小孫
女罹患的疾病長大後有失明的可能，老奶奶當場紅了眼眶，抱著小孫女掉眼淚.......
何謂色素性視網膜炎( R e t i n i t i s P i g m e n t o s a ) ?
色素性視網膜炎，俗稱夜盲症，分為先天及後天的疾病，先天性夜盲症大部分是屬於遺傳性疾病( 隱性遺傳，
顯性遺傳，性聯遺傳皆有)， 如果家族能夠提供完整的家族病史及遺傳譜，對於後代子孫罹病的風險較能掌控。
後天性疾病大多是因為糖尿病視網膜病變或維他命A 缺乏造成。
無論先天性或後天性，其共同的症狀包括
1. 夜間視力減退
2. 周邊視野進行性缺損
3. 中心視力減退，辨色力下降
4. 最後甚至會有失明的危險性存在
視網膜上有負責明暗視力的桿狀細胞( 大多分布在視網膜週邊) 及負責辨別色彩的錐狀細胞( 大多集中在視網膜
中心，黃斑部的位置)，色素性視網膜炎的患者，視網膜色素變性會先從桿狀細胞開始變性，患者會先注意到夜間
視力減退，接著周邊視野喪失，視野會緩慢漸進的收縮，只剩下如隧道般的中心視野，在大多數情況下，最終導致
完全失明。
如何診斷:
除了視力，色彩測試，和周邊視野測試之外，通常在門診會先透過間接眼底鏡進行視網膜檢查，健康的視網膜
具有橙紅色的外觀，但視網膜色素變性的患者，由於色素上皮細胞分解，視網膜會出現典型的黑色或深棕色斑點，
這些斑點稱為骨針。另外許多病患也會同時出現視神經蒼白退化及和視網膜血管狹窄的現象
但確定診斷還是需要透過視網膜電圖（ERG）測量視網膜對光刺激的反應，記錄視網膜中的電氣變化，確定於
桿細胞及和錐細胞的功能是否喪失。
治療與保健:
因為罹病患者不在少數，且大多在青壯年會開始喪失視力，因此世界各國也都在研發，如植入視網膜晶片，基
因治療等創新療法等，期望可以對患者視力有所幫助，但目前尚無有效的治療方法，現有的藥物最多只能延緩病程
速度。攝取抗氧化劑、葉黃素等保健品，可能有助延緩病情。
另外，根據調查發現，情緒也可能影響病情的發展，樂觀積極心態的患者，視力退化速度比沉浸於恐懼的患者
慢，因此建議病患要樂觀面對，保持心情愉快
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