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急性非動脈炎性前部 缺血性視神經病變

亞東紀念醫院眼科部眼神經科主任  黃子倫／醫師

• 何謂缺血性視神經病變？

缺血性視神經病變(ischemic optic neuropathy，ION)，為供應視神經的血管調節障礙引起視神經缺血、缺氧，
造成視神經的損害，依照影響區域，區分為後部、前部缺血性視神經病變，若累及視神經的篩板前區，所以又稱
為前部缺血性視經病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)，常見的病例是視神經盤蒼白性水腫，是
50-60 歲以上族群視神經盤常見的病變原因，通常單眼或雙眼先後發病；後部缺血性病變，通常是與外科手術時
間過久、血壓過低、失血過多相關。

• 前部缺血性視神經病變所造成視野缺損的原因？

凡造成視神經盤血液供給不足的全身性疾病或眼部疾病，或貧血等系統性疾病造成，均可引起病變，其發生的原
因如下：
1. 全身性血管病變：高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動脈炎、頸動脈阻塞等。
2. 血管發炎：顳動脈炎、過敏性血管炎、群身性紅斑性狼瘡、病毒所引起的血管炎、梅毒感染、巨細胞動脈炎、
    放射性壞死等。
3. 藥物或睡眠中止症（Sleep apnea）疾病亦會增加患病風險。
    非動脈炎性前部缺血性視神經病變發病機制及其治療一直是有爭議的話題。因為其牽連的誘發因素包括夜間低
    血壓、自動調節血管供應功能(autoregulation) 的受損、血管性狹窄和靜脈功能不全。2, 3 簡言之，前部非動脈
    炎性缺血性視神經病變 （NA-AION） 是小血管梗塞對視神經造成長期性與不可逆的損傷，目前並沒有證據顯示
    確實血栓形成所在位置或任何系統性疾病的有意義相關。但在我們的最新論文發表有關非動脈炎性前部缺血性視
    神經病變在台灣健保資料庫，得到最新資料為罹患非動脈炎性前部缺血性視神經病變的病人會增加腦部阻塞性中
    風的危險。

• 缺血性視神經病變的診斷

在臨床上的表現，病患常發現視力突然下降，視野產生垂直性缺損，就應考慮是否為缺血性視神經病變的可能。
但是需要排除外壓性視神經病變、脫髓鞘疾病及遺傳性疾病等。
醫院可透過以下檢查正確診斷：

1. 血液檢查：血液常規檢查以及排除其他全身性疾病必要的實驗室檢查。
2. 視野檢查：多半會於視野下方缺損，常以水平中線為分界，多數視野中心會影響。
3. 眼底螢光血管造影：早期螢光反應低，非缺血區螢光正常；中後期視乳頭病變區螢光滲漏。
4. 顳動脈檢查：必要時應作顳動脈活檢，典型的組織學改變為血管壁的肉芽腫性炎症動脈壁3 層皆受累，血管內
   膜和中層更為明顯，表現為上皮樣巨噬細胞淋巴細胞和多核巨細胞浸潤，以排除動脈炎造成的缺血性視神經病變。

• 案例

今年 71 歲的健康女性至眼神經專科門診求診，其主訴為右眼五天前突發性的無痛性視覺模糊，
當時最佳矯正的視力是右眼萬國視力零點一、左眼零點六。眼底檢查顯示右眼腫脹的視神經盤合併出血 ( 圖1)。
臨床症狀符合前部急性非動脈性缺血性視神經病( Acute Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NAAION)。
眼底檢查顯示六個月右眼視神經盤萎縮 ( 圖2)

   (圖1)     (圖2)

• NA-AION 介紹

有關臨床典型急性 NA-AION 是無痛性視力模糊，單眼、病人的視力大多呈現急性發作後持平變化，
從視力變化從萬國視力壹點零( 20/20) 到無光覺，大約三分之二的病人病眼視力大於零點壹(20/200)，
約30% 的病人視力會自發性進步。
顏色視覺(color vision) 會呈現與視力下降程度相似的下降趨勢；會有相對傳入性瞳孔光反射異常( Relative Afferent Pupillary Defect(RAPD ))；視野缺損最常見的模式是垂直式視野缺陷(altitudinal visual field defect)。
急性期伴隨蒼白的視神經腫脹或合併輕微視神經出血的變化，進而導致視網膜神經節細胞死亡和永久性的視力損傷。 
發病後四至六周視神經盤會變成節段性或彌漫的蒼白。對側眼視神經盤典型特徵為"disc at risk"，意思是指視神經盤為小直徑、擁擠的視神經盤結構。眼窩核磁共振影像呈現正常，原因是前部缺血性視神經病變缺血區域小且發病病因不是單純性大血管阻塞，所以臨床診斷我們不靠眼窩影像診斷，而憑臨床表現及眼科眼底鏡檢查、視野檢查及視神經光學斷層掃描(Optical coherence tomography)診斷。
雙邊非動脈炎性前部缺血性視神經病變 (bilateral NA-AION)，在小於50 歲的患者比率是 35~ 42.6% （> 6 months 追蹤），在大於50 歲的患者比率為 12%-29.6 % 。2, 7-9 非動脈炎性前部缺血性視神經病變可依照螢光眼底血管造影及視覺預後又分成三種subtypes :
1、缺血性前期視神經水腫(pre-infarct)
2、可逆性糖尿病視神經水腫(diabetic optic neuropathy)
3、典型的不可逆缺血性視神經病變 (NA-AION)。